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14/05/08 Conférence Benoit Kullmann : actualités Parkinson 2008 Café des Arts place Yves Klein Nice 06000 29/05/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Beethoven 4Bd de Cimiez le Majestic NICE 06000 30/05/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer Hôpital de Cimiez Nice 06000 14/06/08 Conférence Benoit Kullmann : Paramnésie reduplicative ( Magritte et la neurologie) 15/09/08 Conférences Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénérative ; la paralysie supranucléaire progressive, naissance et démembrement ; le neurologue, entre dégénérescence cortico-basale et syndrôme cortico-basal : IUGM, Montréal 9H-12h 17/09/08 Conférence Pierre Lemarquis : la cognition motrice à travers l'exemple de Glenn Gould Centre des Sciences de Montreal 22/09/08 Conférences Benoit Kullmann : les démences fronto-temporales ; la chorée de Huntington IUGM, Montréal 9H-12h 23/09/08 Conférences Benoit Kullmann : la démence à corps de Lewy ; les atrophies multi-systémiques ; le neurologue et l'hystérie IUGM, Montréal 9H-12h 2/10/08 Conférence Benoit Kullmann : la neurologie au féminin 21/10/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Schubert 25/10/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Dopamine 2nd World Congress on Controversies in Neurology Athènes 20/11/08 Conférence Benoit Kullmann : variations sur la maladie d'Alzheimer I 12/12/08 Conférence Pierre Lemarquis : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI 13/12/08 Conférence Benoit Kullmann : le sens de la douleur ; Apollon et Marsyas 05/02/09 Conférence Jean-Luc Delut : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI 07/02/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer 18/04/09 Conférence Benoit Kullmann : Inhibition et créativité 12/05/09 Conférence Michel Borg : Actualités de la maladie de Parkinson 12/05/09 Conférence Benoit Kullmann : Peinture et dopamine 12/05/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et dopamine 13/06/09 Conférence Benoit Kullmann : de la chéloniophilie 20/06/09 Conférence Benoit Kullmann : Paul Richer et l'environnement artistique de Charcot 04/07/09 Concert Francine Guillouët - De Salvador : Schubert 04/07/09 Conférence Jean-Luc Delut : Schubert 08/07/09 Conférence Oury Monchi : Neuroimagerie fonctionnelle des connexions fronto-striatales : Neuroimaging studies in Parkinson¹s disease. Centre Hospitalier Princesse Grace, Monaco 17 H 09/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Fiat Lux : de la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Dusseldorf 09/09/09 Conférence Pierre Lemarquis : Lux Fiat : Et la lumière fut: "J.S.Bach, du cerveau bien tempéré à la théorie du chaos : cerveau, musique et mathématiques Dusseldorf 19/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Magritte et la mémoire 08/10/09 Conférence Benoit Kullmann : l'image, entre virtuel et actuel C.U.M 21 H 26/11/09 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : du cerveau des facultés au cerveau des catégories 01/12/09 Conférence Michel Borg : Parkinson et dépression 01/12/09 Conférence Benoit Kullmann : l'art et le prosélytisme de la dépression 03/12/09 Conférence Jean-Luc Delut : Bach III ; rhétorique de la musique 05/12/09 Conférence Philippe Barrès : le What et le Where 05/12/09 Conférence Sandrine Louchart de la Chapelle : mémoires et émotions : « Une nouvelle dimension de la mémoire humaine » 08/12/09 Conférence Benoit Kullmann : douleur et théorie de l'esprit 09/12/09 Conférence Bruno Lussiez : anatomie de la crucifixion (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) 09/12/09 Conférence Benoit Kullmann : de la poétique à la politique de la douleur (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) xx/12/09 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau est-il une machine ? 16/01/10 Conférence Benoit Kullmann : le regard et l'image mentale 27/02/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien : plasticité neuronale 27/02/10 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : un cerveau en matière plastique ? 06/03/10 Conférence Benoit Kullmann : la construction du cerveau, I : de la Vanité à la Prétention, Ajaccio, Corse 25/03/10 Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer : actualisation des concepts, actualité thérapeutique 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénératives : nouvelles perspectives Montréal 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : un neurologue en visite au musée de Montréal 24/04/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Nice 24/04/10 Conférence Philippe Barrès : Alzheimer et musique Nice 24/04/10 Conférence Michel Borg , D. Bellevy : maladie de Parkinson, voix et chant Nice 24/04/10 Conférence Jean-Luc Delut : psychanalyse de la musique Nice 24/04/10 Conférence Dominique Pringuet : Blues et dépression Nice 24/04/10 Conférence Benoit Kullmann : Les dysprosodies, Nice 5/06/10 Conférence Benoit Kullmann : (ombres au tableau) I renaissance et seconde mort de l'ombre II la naissance de la peinture Séville III contours : le regard en action 18/06/10 Conférence Benoit Kullmann : un fantôme dans le Tableau Neurologique Nîmes 29/06/10 Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer, Nice 5.07.2010 Conférence Benoit Kullmann : la maladie d'Alzheimer : du mythe à la mystification, Nice 09/09/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Mouans Sartoux 11/09/10 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (short version) Saint Paul 2.10.2010 Conférence Benoit Kullmann : un cauchemar cognitiviste, Nice 9.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : actualité du problème XXX du pseudo-Aristote, Cannes 16.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neuro-dégénérative (version longue), Nice 9.12.2010 Conférence Benoit Kullmann : l'attention, au delà du symptôme, Paris 13.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Les complications neurologiques du diabète Nice 15.01.2011 Conférence Philippe Barrès: Croyance et Savoir Nice 15.01.2011 Conférence Michel Benoît: Croyance et Suicide Nice 15.01.2011 Conférence Michel Borg : Vrai et Faux mouvements anormaux chez les personnes célèbres Nice 15.01.2011 Conférence Dominique Pringuey : Croyance et Délire Nice 15.01.2011 Conférence Saïd Bensakel: Croyances au cinéma : Diables et Démons Nice 15.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : L'incrédulité Nice 28.01.2011 Conférence Philippe Barrès : Troubles précoces du Langage et de la communication Marseille 28.01.2011 Conférence Pierre Bonhomme : Que reste-t-il du syndrome psycho-organique de Bleuler ? Marseille 29.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Préhistoire de la démence Marseille .2011 Conférence Benoit Kullmann : Hommes au bord de la crise de nerf facial Nice 17.II.2011 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice 19.II.2011 Conférence Pierre Lemarquis : aimer Jeff Koons est-il un signe de Maladie d’Alzheimer ? La Celle Conférence Le cerveau des Jésuites revisité I et II Fascination et Sidération La Celle le 19.II.2011 Conférence Le concept de maladie dégénérative (long version) Monaco le 23.III.2011 Conférence Sexe, Grogs and Bacchanal's Bordeaux le 26.III.2011 Conférence Synesthésies Nice le 5.IV.2011 Conférence Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice le 14.IV.2011 Nice Conférence Crise, lorsque les corps, la nature et les sociétés se répondent Nice le 15.IV.2011 Nice Conférence La part du rêve le 7.V.2011 Nice Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a bridge between neurology and art. Copenhague le 14.V.2011 Conférence La neurothéologie : comment les neurosciences ont-elles accommodé la théologie le 21.V.2011 Conférence Le cerveau des philosophes : l'École d'Athènes le 23.V.2011 Conférence Expressions de la douleur le 22.VI.2011 Nice Conférence Renoir et la polyarthrite le 25.VI.2011 Cagnes sur mer Conférence Tchaïkowsky : variations sur le thème de l'âme slave le 10.VIII.2011 Santa Reparata, Corse Conférence Approche phénoménologique et anthropologique de la fibromyalgie le 18.IX.2011 Nice Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a bridge between neurology and art. Budapest le 24.IX.2011 Conférence Peindre l'altération de la familiarité le 1.X.2011 Monaco (podcast youtube) Conférence Vingt neuf ans après le 1.X.2011 Mougins Conférence consignes d'approche de la méthode phénoménologique le 6.X.2011 Nice Conférence Des passions aux émotions le 7.X.2011 Bordeaux Conférence L'hystérie, fin XIXe siècle le 8.X.2011 Cannes Conférence Lost in Temptations (À la recherche des Tentations perdues de Saint Antoine) Amsterdam, le 22.X.2011 Communication Contribution de Raphaël à l'iconographie épileptologique le 12.XI.2011 Bordeaux Conférence La douleur sur le champ de bataille (Charles Bell, de la douleur au douloureux) 17.XI.2011 Congrès Franco-Maghrébin Nice Conférence Magritte, un peintre neurologique 18.XI.2011 San Remo Conférence Des passions aux émotions : le point de vue du peintre et celui du musicien 19.XI.2011 San Remo Conférence Fibromyalgie le 25.XI.2011 Nice Conférence Fatigue (la naturalisation de la fatigue) le 3.XII.2011 Strasbourg Conférence Narcisse, Echo et le mythe des neurones miroirs le 16.XII.2011 Nice Mamac Cercle Castellion Conférence Neurosciences et liberté le 13.I.2012 Café Philo La Colle sur Loup Conférence Le souffroir le 26.I.2012 Nice D.U. Phénoménologie Conférence Conscience et hallucination (Les hallucinations dans la maladie d'Alzheimer) le 27.I.2012 Congrès du G.R.A.L Marseille Conférence la Volonté, une faculté sans domicile fixe le 4.II.2012 Nice XIVe Journée Neuro-Psychiatrique Conférence L'arc-en-ciel nationaliste Abbaye de la Celle le 18.II.2012 Conférence La douleur et la mémoire Nice le 23.II.2012 Association A.R.D. Conférence Illustration de quelques pathologies neurologiques dans la peinture Majorque le 25.III.2012 Conférence D'une Leçon à l'autre, une théorie de l'imitation fin XIXe Nice le 5.IV.2012 Journées Nationales de Neurologie de Langue Française Conférence Le rêve Nice le 6.IV.2012 Cannes, Université inter-âges Conférence Edgar Poe, la philosophie de l'ameublement le 14.IV.2012 Monaco Conférence Actualité sur les syndromes parkinsoniens 3.V.2012 Nice Conférence le 12.V.2012, Les noces arrangées du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 13.V.2012, Enquête sur Edgar Poe : travaux pratique sur les liens du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 22.VI.2012, Le danger Porto Fino Communication le 6.VII.2012 ambigüité de l'expression faciale ; à propos d'une oeuvre de James Ensor Conférence le 7.VIII.2012 De la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Festival Musica Classica, Santa Reparata di Balagna Conférence le 29.IX.2012 Les disconnections expérimentales Maison du séminaire, Nice Conférence le 23.X.2012 Art et Parkinson : Beckett, Giacometti, l'immobilité, Nice Conférence le 15.XI.2012 Le souffroir Société de Phénoménologie Clinique et de Daseinsanalyse de Nice Conférence Better no brain than bad brain Conférence le 1.XII.2012, Magritte et la sémiotique : un peintre neurologique Nice Conférence le 16.II.2013 Mélomanie de Nietzsche Abbaye de la Celle, Nice Conférence le vendredi 12 Avril 2013 Les maladies de Nietzsche Journée Nietzsche, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : l'École d'Athènes, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : un rythme à quatre temps : Aristote et Platon, Héraclite et Démocrite, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : mais que font les stoïciens, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Descartes 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Kant |
Conférences de Montréal - Paralysie supra-nucléaire progressive
Benoit Kullmann Paralysie supra-nucléaire progressive  Charles Dickens est une mine de descriptions pour le neurologue. Vous connaissez tous le personnage qui est à l'origine de l'expression malencontreuse "syndrôme de Pickwick". On trouve dans un texte qui n'a pas été traduit en français à ma connaissance, Le voyage paresseux de deux apprentis désoeuvrés, publié en 1857, un intéressant passage : "A chilled, slow, earthy, fixed old man. A cadaverous old man of measured speech. An old man who seemed as unable to wink, as if his eyelids had been nailed to his forehead. An old man whose eyes - two spots of fire - had no more motion than if they had been connected with the back of his skull by screws driven through it, and rivetted and bolted outside, among his grey hair." et un peu plus loin : "He had come in and shut the door, and he now sat down. He did not bend himself to sit, as other people do, but seemed to sink bolt upright, as if in water, until the chair stopped him."  dessins le visages aux yeux écarquillés, de la main de Charcot  La publication de Dutril dans la Nouvelle iconographie de la Salpétrière en 1889, illustrée d'une photographie éloquente  et celle de Chavany en 1951 dans la Presse Médicale, dont l'illustration de profil est plus caractéristique encore     La paralysie supranucléaire progressive est apparue en 1964, peu après la démence à corps de Lewy, un peu avant la dégénérescence cortico-basale ; très récemment, elle a fait l'objet d'un démembrement, sous l'impulsion de Williams, qui propose de distinguer deux phénotypes cliniques, la forme de Richardson, et la forme parkinsonienne, auxquels on ajoute la PAGF, la Pure Akinesia with Gait Freezing, l'akinésie pure avec freezing à la marche.  Les deux publications princeps faite l'une par Richardson, l'autre par Steele, respectivement en 1963 et 1964, insistent sur l'isolement d'une entité clinique d'abord, anatomopathologique ensuite, un groupement syndrômique qui avait échappé à l'observation des neurologues jusqu'alors : la paralysie de la verticalité s'aggravant progressivement conférait son nom à l'entité, paralysie supranucléaire progressive, et s'associait à une paralysie pseudo-bulbaire ( troubles de la parole et de la déglutition ), une posture particulière du cou, en rétrocolis, et une démence.  La PSP est une affection sporadique ; les cas familiaux sont rares : quelques dizaines de familles, en fait une trentaine, que nous reverrons lorsque nous examinerons le génotype. Le début dans la sixième décennie en moyenne, parfois plus tard, la prépondérance masculine discrète, la fréquence : 6 pour 100.000, 6% des syndrômes parkinsoniens, en font une affection globalement rare mais non exceptionnelle dans la consultation neurologique. Le retard au diagnostic allégué, de 3 à 5 ans, m'étonne toujours et ne correspond pas à ma pratique : au contraire, je demandais fréquemment aux étudiants, aux élèves kinésithérapeuthes ou infirmiers que je croisais en compagnie d'un patient chez lequel j'avais avancé ce diagnostic, de me livrer leur impression clinique : les réponses étaient le plus souvent justes ; "une fois que l'on a vu un Steele, on les a tous vus". Je vous ai dit ce que je pensais des diagnostics de porte ... L'évolution est fatale en 6 à 8 ans, consécutive à la grabatisation et aux troubles de la déglutition avec fausses routes. J'ai mentionné le rôle de l’HTA, très discuté, et pour lequel je n'ai pas d'opinion. Force est de reconnaître que nombre de mes patients étaient hypertendus, mais je n'ai jamais identifié en dehors d'une observation où la leucoaraïose est flagrante, une raison anatomique claire ou iatrogène surtout qui me permette de prendre parti dans cette controverse.  Cliniquement, la paralysie supranucléaire progressive s'installe de manière rapidement progressive, et le symptôme dominant n'est pas tant visuel que postural : ces patients sont instables ; les chutes surviennent dans les six premiers mois de l'évolution. Puis apparaissent un ralentissement, des difficultés de parole, une gène dans le regard, des modifications du comportement. Soulignons d'emblée que dans cette forme, la confusion avec la maladie de Parkinson, pour peu que le patient consulte un neurologue, est exceptionnelle. Nous allons détailler maintenant le phénotype clinique : troubles visuels, troubles posturaux, troubles moteurs, troubles de la vigilance, troubles des fonctions supérieures, méritent une description précise et font l'objet d'investigations complémentaires spécifiques.   Nous préférons parler de troubles moteurs et ne pas utiliser l'expression syndrôme parkinsonien ; nous verrons la justification de ce choix un peu plus loin ; précisons pour l'instant que le tremblement n'affecte pas plus d'un patient sur sept, que l'antecolis volontiers observé dans les MSA est ici rare, pas plus de dix pour cent des patients ; les déplacements d'un bloc limitent les mouvements dans le lit, et rendent les demi-tours, les pas en arrière, les levers, dangereux : le risque de chute est omni-présent et constitue la hantise de l'entourage.  apraxie de la fermeture des paupières :  extraits vidéo : paralysie de la verticalité I et II Oculomotricité dans la PSP-SR Saccades : Étude des saccades verticales et horizontales (mouvements rapides des yeux entre deux cibles fixes) Réflexe oculo-céphalique vertical et horizontal (ROC) : la présence du ROC prouve qu'il s'agit d'une atteinte supra-nucléaire inhibition des saccades réflexes poursuite horizontale (mouvement lent des yeux) biomarqueur des fonctions cognitives (activation, inhibition, mémorisation) Poursuites capacité de suivre la même vitesse une cibe mobile san faire de saccades : fonction très fragile qui dépend des paramètres de la cible, de l'âge du patient, de son état de vigilance, de sa coopération ; saccades horizontales et verticales de la PSP poursuite sinusoïdale de la PSP résultats oculomoteurs des syndromes parkinsoniens caractère le plus pertinent : la réduction de la vitesse discriminants entre PSP et MSA, PSP et PK, PSP et DCB   renvoi à l'article de Charles Pierrot-Deseilligny  Le paradigme des antisaccades est actuellement couramment utilisé pour étudier les dysfonctions préfrontales, en particulier dans la paralysie supranucléaire progressive (Pierrot-Deseilligny et al., 1989a ; Pierrot-Deseilligny et Rivaud-Péchoux, 2003) PSP atypiques : Trouble de l'intitiation du pas Primary progressive freezing of gait Pure akinesia délai d'apparition des chutes Wenning 1999, Ahmed 200 facteurs de risques freezing of gait : durée d'évolution sévérité du handicap moteur, démence, incontinence urinaire, tachyphémie chutes : durée d'évolution, sévérité du andicap moteur, démence, posturographie : limites de stabilité, tests d'organisation sensorielle Zwergal 2011 Welter 2007 Ganeson 2011 Initiation du pas : locomotion, stabilité posturale Nutt et al 2011 movement disorders Williams 2007 Platnik et al 2008 Jahn et al 2008 imagination de la marche : activation cervelet et région locomotrice mésencéphalique Piallat 2009 Karachi 2010 perte des neurones de la région locomotrice mésencéphalique Takakusaki 2003 Chastan Zwergal 2011 : thalamus et chutes ; imagerie mentale de la marche hypofonctionnement thalamique : voie de sortie noyau pédiculo-pontin Mihara 2008 Snidjers 2011 coordination visuo-motrice, visuo spatiale Ritaline étude à Lille Welter et al 2010 Neuromodulation : stomulation corticale dans la pure alinesia : TMS amélioration à 5hz activateur au niveau du cortex moteur ; après TMS, implantation : amélioration vitesse de marche et longueur de pas. Brusa 2009 : DBS décevante atteinte corticale, thalamique, mésencéphalique, cérebelleuse : difficultés d'identification des sites d'action thérapeutique  Le plus préoccupant est l'absence totale de conscience du risque de chute de ces patients : vous pouvez leur répéter à longueur de journée qu'il ne faut pas qu'ils se lèvent seuls, qu'ils s'engagent dans un escalier seuls, immanquablement vous les retrouverez à terre parfois sérieusement blessés : les fractures multiples sont la règle, les blessures du visage ... en dépit de ces expériences pénibles, à la moindre occasion les patients récidivent. Il faut dire que pendant fort longtemps, la marche elle-même, l'enjambée, la rapidité des pas, demeure très honorable ; en ligne droite, on observe une tendance aux embardées. Les choses se gâtent dans le demi-tour ou lors de la marche en arrière. De tous les traits comportementaux curieux que l'on peut observer chez ces patients, cette inconséquence est celui qui me parait le plus déroutant :     extrait vidéo dysarthrie PSP apraxie de la parole       1 - apathie, inertie, aboulie, apragmatisme = trouble de l'initiative 2 - bradypsychie 3 - adhérence environnementale : difficulté de désengagement, écholalie, échopraxie, 4 - incapacité à refreiner un comportement engagé, palilalie, persévérations idéiques, test de l'applaudissement (70% des patients ; non spécifique, s'observe dans Huntington, DCB) 5 - Désinhibition Inertie cognitive : atteinte des fonctions exécutives : atteinte ++++ du rappel libre dans le G et B mais non du rappel indicé MMS normal ou subnormal MATTIS altérée : initiation et conceptualisation surtout   Formes cliniques I - Atteinte anatomique (Williams et Lees 2009) atteinte cérebelleuse (atrophie du noyau dentelé) mais pas de symptomatologie clinique franche sauf une forme décrite au japon dite de Segawara à contrôler) Forme de Richardson : syndrome oculomoteur PSP, syndrome moteur : rigidité et dystonie axiale/chutes précoces ; syndrome comportemental et cognitif : démence sous-corticale Forme Parkinsonienne PSP-PK Forme frontale isolée DLFT Akinésie pure enrayage cinétique Syndrome cortico-basal APP non fluente Le phénotype clinique dépend de la topographie et de l'intensité des lésions Imagerie de la Paralysie supranucléaire progressive IRM               Mitochondriopathies : Neuropiles : astrocytes, oligodendrocytes, microglie, capillaires Microglie : Protéinopathies Accumulation, agrégation d’une protéine spécifique - corps de Lewy ( alpha-synucléine ) - plaques et fibrilles de substance béta-amyloïde - inclusions intranucléaires de huntingtine-polyQ … Réactions secondaires non spécifiques inflammation apoptose Conséquences neurochimiques fonctionnelles dopamine acétyl-choline sérotonine Glumamate Gaba … Phénotype clinique variable selon la localisation des agrégats  Protéinopathies Jeffrey Cummings in Genotype - Proteotype - Phenotype Relationships in Neurodegenerative Diseases 2003 Le phénotype d’une maladie neurodégénérative dépend de la distribution de modifications cellulaires Les modifications cellulaires dépendent à leur tour de leur vulnérabilité à des anomalies spécifiques du métabolisme protéique Des anomalies spécifiques du métabolisme protéique sont partagées par plusieurs désordres neurodégénératifs. Ces anomalies concernent la production, l’agrégation, le métabolisme et l’élimination de protéines Chaque maladie neurodégénérative individualisable est caractérisée par l’accumulation d’un type protéique unique. En outre, chacune de ces maladies est caractérisée par la vulnérabilité d’une population cellulaire unique. L’altération protéique provoque une altération du fonctionnement local se manifestant par des symptômes et signes qui forment le phénotype clinique.   Nous renvoyons le lecteur au texte de la conférence précedente, le concept de maladie neurodégénérative, pour le développement concernant les isoformes de la protéine Tau et les conséquences pathologiques. Principales tauopathies :  - maladie d’Alzheimer - Trisomie 21 - certaines démences fronto-temporales - maladie de Pick - frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 - Paralysie supra-nucléaire progressive PSP - dégénerescence cortico-basale DCB - démence des boxeurs - complexe parkinson-démence de l’ile de Guam - parkinson post encéphalique - certaines maladies de Creutzfeldt Jakob - panencéphalite sclérosante subaigüe - maladie de Niemann Pick de type C - maladie des grains argyrophiles            deux extraits vidéo    Le métabolisme oxydatif mitochondrial est vulnérable à diverses agressions, d’origine génétique, neurochimiques, toxiques, ou simplement liées à l’âge. L’altération des éléments de la chaine respiratoire réduit la production d’Atp et augmente celle de superoxyde, et partant active l’apoptose d’origine mitochondriale dans les maladies neurodégénératives communes, telles que PD, AD, ALS et HD. Cette oritentation pathogénique est défendue dans la maladie de Parkinson depuis plus de vingt ans par Anthony Shapira. Rappelons que dans la maladie de Friedreich la Frataxine s’accumule dans les mitochondries.  Nambu et al trois systèmes genèse des troubles cognitifs et comportementaux de la PSP-SR : Lagarde et al. peu de différences PSP et DFT : aucune différence sinon dans le STROOP (atteinte cingulaire antérieure plus importante dans la DFT/PSP)  Conclusion         Appendice : critères diagnostiques de la PSP   Date de création : 19/07/2008 : 23:20 Réactions à cet article
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