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   visiteurs

   visiteurs en ligne

Calendrier
Demandez le programme !
14/05/08 Conférence Benoit Kullmann : actualités Parkinson 2008 Café des Arts place Yves Klein Nice 06000

29/05/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Beethoven 4Bd de Cimiez le Majestic NICE 06000

30/05/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer Hôpital de Cimiez Nice 06000

14/06/08 Conférence Benoit Kullmann : Paramnésie reduplicative ( Magritte et la neurologie)

15/09/08
Conférences Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénérative ; la paralysie supranucléaire progressive, naissance et démembrement ;  le neurologue, entre dégénérescence cortico-basale et syndrôme cortico-basal : IUGM, Montréal 9H-12h

17/09/08 Conférence Pierre Lemarquis : la cognition motrice à travers l'exemple de Glenn Gould Centre des Sciences de Montreal

22/09/08 Conférences Benoit Kullmann : les démences fronto-temporales ; la chorée de Huntington IUGM, Montréal 9H-12h

23/09/08 Conférences Benoit Kullmann : la démence à corps de Lewy ; les atrophies multi-systémiques ; le neurologue et l'hystérie  IUGM, Montréal 9H-12h

2/10/08 Conférence Benoit Kullmann : la neurologie au féminin

21/10/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Schubert

25/10/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Dopamine 2nd World Congress on Controversies in Neurology Athènes

20/11/08 Conférence Benoit Kullmann : variations sur la maladie d'Alzheimer I

12/12/08 Conférence Pierre Lemarquis : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI

13/12/08 Conférence Benoit Kullmann : le sens de la douleur ; Apollon et Marsyas

05/02/09 Conférence Jean-Luc Delut : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI

07/02/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer

18/04/09 Conférence Benoit Kullmann : Inhibition et créativité

12/05/09 Conférence Michel Borg : Actualités de la maladie de Parkinson

12/05/09 Conférence Benoit Kullmann : Peinture et dopamine

12/05/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et dopamine

13/06/09 Conférence Benoit Kullmann : de la chéloniophilie

20/06/09 Conférence Benoit Kullmann : Paul Richer et l'environnement artistique de Charcot

04/07/09 Concert Francine Guillouët - De Salvador : Schubert

04/07/09 Conférence Jean-Luc Delut : Schubert

08/07/09 Conférence Oury Monchi : Neuroimagerie fonctionnelle des connexions fronto-striatales : Neuroimaging studies in Parkinson¹s disease. Centre Hospitalier Princesse Grace, Monaco 17 H

09/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Fiat Lux :  de la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Dusseldorf

09/09/09 Conférence Pierre Lemarquis : Lux Fiat : Et la lumière fut: "J.S.Bach, du cerveau bien tempéré à la théorie du chaos : cerveau, musique et mathématiques Dusseldorf

19/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Magritte et la mémoire

08/10/09 Conférence Benoit Kullmann : l'image, entre virtuel et actuel C.U.M 21 H

26/11/09 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : du cerveau des facultés au cerveau des catégories

01/12/09 Conférence Michel Borg : Parkinson et dépression

01/12/09 Conférence Benoit Kullmann : l'art et le prosélytisme de la dépression

03/12/09 Conférence Jean-Luc Delut : Bach III ; rhétorique de la musique

05/12/09 Conférence Philippe Barrès : le What et le Where

05/12/09 Conférence Sandrine Louchart de la Chapelle : mémoires et émotions : « Une nouvelle dimension de la mémoire humaine »

08/12/09 Conférence Benoit Kullmann : douleur et théorie de l'esprit

09/12/09 Conférence Bruno Lussiez : anatomie de la crucifixion (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur)

09/12/09 Conférence Benoit Kullmann : de la poétique à la politique de la douleur (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur)

xx/12/09 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau est-il une machine ?

16/01/10 Conférence Benoit Kullmann : le regard et l'image mentale

27/02/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien : plasticité neuronale

27/02/10 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : un cerveau en matière plastique ?

06/03/10 Conférence Benoit Kullmann : la construction du cerveau, I : de la Vanité à la Prétention, Ajaccio, Corse

25/03/10
Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer : actualisation des concepts, actualité thérapeutique

10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénératives : nouvelles perspectives Montréal

10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : un neurologue en visite au musée de Montréal

24/04/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Nice

24/04/10 Conférence Philippe Barrès : Alzheimer et musique Nice

24/04/10 Conférence Michel Borg , D. Bellevy : maladie de Parkinson, voix et chant Nice

24/04/10 Conférence Jean-Luc Delut  : psychanalyse de la musique Nice

24/04/10 Conférence Dominique Pringuet  : Blues et dépression Nice

24/04/10 Conférence Benoit Kullmann : Les dysprosodies, Nice

5/06/10 Conférence Benoit Kullmann :  (ombres au tableau) I renaissance et seconde mort de l'ombre   II la naissance de la peinture Séville III contours : le regard en action

18/06/10 Conférence Benoit Kullmann : un fantôme dans le Tableau Neurologique Nîmes

29/06/10 Conférence Benoit Kullmann  : les démences de type Alzheimer, Nice

5.07.2010 Conférence Benoit Kullmann : la maladie d'Alzheimer : du mythe à la mystification, Nice

09/09/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Mouans Sartoux

11/09/10 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (short version) Saint Paul

2.10.2010 Conférence Benoit Kullmann : un cauchemar cognitiviste, Nice

9.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : actualité du problème XXX du pseudo-Aristote, Cannes

16.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neuro-dégénérative (version longue), Nice

9.12.2010 Conférence Benoit Kullmann : l'attention, au delà du symptôme, Paris


13.01.2011 Conférence Benoit Kullmann :
Les complications neurologiques du diabète Nice

15.01.2011 Conférence Philippe Barrès: Croyance et Savoir  Nice

15.01.2011 Conférence Michel Benoît: Croyance et Suicide  Nice

15.01.2011 Conférence Michel Borg : Vrai et Faux mouvements anormaux chez les personnes célèbres   Nice

15.01.2011 Conférence Dominique Pringuey Croyance et Délire  Nice

15.01.2011 Conférence Saïd BensakelCroyances au cinéma : Diables et Démons Nice

15.01.2011 Conférence Benoit Kullmann :
L'incrédulité Nice

28.01.2011 Conférence Philippe Barrès : Troubles précoces du Langage et de la communication Marseille

28.01.2011 Conférence Pierre Bonhomme : Que reste-t-il du syndrome psycho-organique de Bleuler ? Marseille

29.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Préhistoire de la démence Marseille

.2011 Conférence Benoit Kullmann : Hommes au bord de la crise de nerf facial Nice

17.II.2011 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice

19.II.2011 Conférence Pierre Lemarquis : aimer Jeff Koons est-il un signe de Maladie d’Alzheimer ?  La Celle


Conférence Le cerveau des Jésuites revisité I et II Fascination et Sidération  La Celle le 19.II.2011

Conférence Le concept de maladie dégénérative (long version) Monaco le 23.III.2011

Conférence Sexe, Grogs and Bacchanal's Bordeaux le 26.III.2011

Conférence Synesthésies Nice le 5.IV.2011

Conférence Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice le 14.IV.2011 Nice

Conférence Crise, lorsque les corps, la nature et les sociétés se répondent  Nice le 15.IV.2011 Nice

Conférence La part du rêve  le 7.V.2011 Nice

Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a
bridge between neurology and art. Copenhague le 14.V.2011

Conférence La neurothéologie : comment les neurosciences ont-elles accommodé la  théologie  le 21.V.2011

Conférence Le cerveau des philosophes : l'École d'Athènes  le 23.V.2011

Conférence Expressions de la douleur le 22.VI.2011 Nice

Conférence Renoir et la polyarthrite le 25.VI.2011 Cagnes sur mer

Conférence Tchaïkowsky : variations sur le thème de l'âme slave  le 10.VIII.2011 Santa Reparata, Corse

Conférence Approche phénoménologique et anthropologique de la fibromyalgie  le 18.IX.2011 Nice

Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a
bridge between neurology and art. Budapest le 24.IX.2011


Conférence Peindre l'altération de la familiarité le 1.X.2011 Monaco (podcast youtube)

Conférence Vingt neuf ans après  le 1.X.2011 Mougins

Conférence consignes d'approche de la méthode phénoménologique  le 6.X.2011 Nice

Conférence Des passions aux émotions  le 7.X.2011 Bordeaux

Conférence L'hystérie, fin XIXe siècle  le 8.X.2011 Cannes

Conférence Lost in Temptations (À la recherche des Tentations perdues de Saint Antoine) Amsterdam, le 22.X.2011

Communication Contribution de Raphaël à l'iconographie épileptologique le 12.XI.2011 Bordeaux

Conférence La douleur sur le champ de bataille (Charles Bell, de la douleur au douloureux) 17.XI.2011 Congrès Franco-Maghrébin Nice

Conférence Magritte, un peintre neurologique
18.XI.2011 San Remo

Conférence Des passions aux émotions : le point de vue du peintre et celui du musicien 19.XI.2011 San Remo

Conférence Fibromyalgie le 25.XI.2011 Nice

Conférence Fatigue (la naturalisation de la fatigue) le 3.XII.2011 Strasbourg

Conférence Narcisse, Echo et le mythe des neurones miroirs le 16.XII.2011 Nice Mamac     Cercle Castellion

Conférence Neurosciences et liberté le 13.I.2012 Café Philo La Colle sur Loup

Conférence Le souffroir le 26.I.2012 Nice D.U. Phénoménologie

Conférence Conscience et hallucination (Les hallucinations dans la maladie d'Alzheimer) le 27.I.2012 Congrès du G.R.A.L Marseille

Conférence la Volonté, une faculté sans domicile fixe le 4.II.2012 Nice XIVe Journée Neuro-Psychiatrique


Conférence L'arc-en-ciel nationaliste Abbaye de la Celle le 18.II.2012

Conférence La douleur et la mémoire Nice le 23.II.2012 Association A.R.D.

Conférence Illustration de quelques pathologies neurologiques dans la peinture Majorque le 25.III.2012

Conférence D'une Leçon à l'autre, une théorie de l'imitation fin XIXe Nice le 5.IV.2012 Journées Nationales de Neurologie de Langue Française

Conférence Le rêve Nice le 6.IV.2012 Cannes, Université inter-âges


Conférence Edgar Poe, la philosophie de l'ameublement le 14.IV.2012 Monaco

Conférence Actualité sur les syndromes parkinsoniens 3.V.2012 Nice

Conférence  le 12.V.2012, Les noces arrangées du génie et de la folie Saint-Tropez

Conférence  le 13.V.2012, Enquête sur Edgar Poe : travaux pratique sur les liens du génie et de la folie Saint-Tropez

Conférence  le 22.VI.2012, Le danger Porto Fino

Communication le 6.VII.2012 ambigüité de l'expression faciale ; à propos d'une oeuvre de James Ensor

Conférence le 7.VIII.2012 De la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Festival Musica Classica, Santa Reparata di Balagna

Conférence le 29.IX.2012 Les disconnections expérimentales Maison du séminaire, Nice

Conférence le 23.X.2012 Art et Parkinson : Beckett, Giacometti, l'immobilité, Nice

Conférence le 15.XI.2012 Le souffroir Société de Phénoménologie Clinique et de Daseinsanalyse de Nice

 
Conférence Better no brain than bad brain

Conférence 
le 1.XII.2012, Magritte et la sémiotique : un peintre neurologique Nice

Conférence le 16.II.2013 Mélomanie de Nietzsche Abbaye de la Celle, Nice

Conférence le vendredi 12 Avril 2013 Les maladies de Nietzsche Journée Nietzsche, Nice 


2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : l'École d'Athènes, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : un rythme à quatre temps : Aristote et Platon, Héraclite et Démocrite, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : mais que font les stoïciens, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Descartes

2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Kant
Conférences de Montréal - Paralysie supra-nucléaire progressive

Benoit Kullmann

Paralysie supra-nucléaire progressive



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    Charles Dickens est une mine de descriptions pour le neurologue. Vous connaissez tous le personnage qui est à l'origine de l'expression malencontreuse "syndrôme de Pickwick". On trouve dans un texte qui n'a pas été traduit en français à ma connaissance, Le voyage paresseux de deux apprentis désoeuvrés, publié en 1857, un intéressant passage : "A chilled, slow, earthy, fixed old man.  A cadaverous old man of measured speech.  An old man who seemed as unable to wink, as if his eyelids had been nailed to his forehead.  An old man whose eyes - two spots of fire - had no more motion than if they had been connected with the back of his skull by screws driven through it, and rivetted and bolted outside, among his grey hair." et un peu plus loin : "He had come in and shut the door, and he now sat down.  He did not bend himself to sit, as other people do, but seemed to sink bolt upright, as if in water, until the chair stopped him."

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dessins le visages aux yeux écarquillés, de la main de Charcot

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La publication de Dutril dans la Nouvelle iconographie de la Salpétrière en 1889, illustrée d'une photographie éloquente

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et celle de Chavany en 1951 dans la Presse Médicale, dont l'illustration de profil est plus caractéristique encore

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     Vous avez tous reconnu dans cette courte présentation vidéographique une affection qui est la plus fréquente des syndrômes parkinsoniens atypiques : après la plus rare, la dégénérescence cortico-basale, voici la plus fréquente, la paralysie supranucléaire progressive, ou maladie de Steele Richardson et Olswezki, que je nous invite à parcourir maintenant, en suivant la méthode que je vous propose depuis le premier exposé : d'abord, partir de l'observation princeps, construite sur le modèle des entités anatomo-cliniques : décrire le phénotype clinique, puis le phénotype anatomopathologique qui permettent de dégager une entité anatomo-clinique. Dans un second temps, montrer comment la biologie moléculaire d'une part, la génétique d'autre part, interviennent pour modifier parfois radicalement les constructions binaires et nous contraindre à repenser ces édifices mentaux.

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    La paralysie supranucléaire progressive est apparue en 1964, peu après la démence à corps de Lewy, un peu avant la dégénérescence cortico-basale ; très récemment, elle a fait l'objet d'un démembrement, sous l'impulsion de Williams, qui propose de distinguer deux phénotypes cliniques, la forme de Richardson, et la forme parkinsonienne, auxquels on ajoute la PAGF, la Pure Akinesia with Gait Freezing, l'akinésie pure avec freezing à la marche.

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    Les deux publications princeps faite l'une par Richardson, l'autre par Steele, respectivement en 1963 et 1964, insistent sur l'isolement d'une entité clinique d'abord, anatomopathologique ensuite, un groupement syndrômique qui avait échappé à l'observation des neurologues jusqu'alors : la paralysie de la verticalité s'aggravant progressivement conférait son nom à l'entité, paralysie supranucléaire progressive, et s'associait à une paralysie pseudo-bulbaire ( troubles de la parole et de la déglutition ), une posture particulière du cou, en rétrocolis, et une démence.

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    La PSP est une affection sporadique ;  les cas familiaux sont rares : quelques dizaines de familles, en fait une trentaine, que nous reverrons lorsque nous examinerons le génotype.

    Le début dans la sixième décennie en moyenne, parfois plus tard, la prépondérance masculine discrète, la fréquence : 6 pour 100.000, 6% des syndrômes parkinsoniens, en font une affection globalement rare mais non exceptionnelle dans la consultation neurologique. Le retard au diagnostic allégué, de 3 à 5 ans, m'étonne toujours et ne correspond pas à ma pratique : au contraire, je demandais fréquemment aux étudiants, aux élèves kinésithérapeuthes ou infirmiers que je croisais en compagnie d'un patient chez lequel j'avais avancé ce diagnostic, de me livrer leur impression clinique : les réponses étaient le plus souvent justes ; "une fois que l'on a vu un Steele, on les a tous vus". Je vous ai dit ce que je pensais des diagnostics de porte ...

    L'évolution est fatale en 6 à 8 ans, consécutive à la grabatisation et aux troubles de la déglutition avec fausses routes.

    J'ai mentionné le rôle de l’HTA, très discuté, et pour lequel je n'ai pas d'opinion. Force est de reconnaître que nombre de mes patients étaient hypertendus, mais je n'ai jamais identifié en dehors d'une observation où la leucoaraïose est flagrante, une raison anatomique claire ou iatrogène surtout qui me permette de prendre parti dans cette controverse.

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    Cliniquement, la paralysie supranucléaire progressive s'installe de manière rapidement progressive, et le symptôme dominant n'est pas tant visuel que postural : ces patients sont instables ; les chutes surviennent dans les six premiers mois de l'évolution. Puis apparaissent un ralentissement, des difficultés de parole, une gène dans le regard, des modifications du comportement. Soulignons d'emblée que dans cette forme, la confusion avec la maladie de Parkinson, pour peu que le patient consulte un neurologue, est exceptionnelle. Nous allons détailler maintenant le phénotype clinique : troubles visuels, troubles posturaux, troubles moteurs, troubles de la vigilance, troubles des fonctions supérieures, méritent une description précise et font l'objet d'investigations complémentaires spécifiques.

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    Nous préférons parler de troubles moteurs et ne pas utiliser l'expression syndrôme parkinsonien ; nous verrons la justification de ce choix un peu plus loin ; précisons pour l'instant que le tremblement n'affecte pas plus d'un patient sur sept, que l'antecolis volontiers observé dans les MSA est ici rare, pas plus de dix pour cent des patients ; les déplacements d'un bloc limitent les mouvements dans le lit, et rendent les demi-tours, les pas en arrière, les levers, dangereux : le risque de chute est omni-présent et constitue la hantise de l'entourage.


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apraxie de la fermeture des paupières :

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extraits vidéo : paralysie de la verticalité I et II

Oculomotricité dans la PSP-SR

Saccades :

Étude des saccades verticales et horizontales (mouvements rapides des yeux entre deux cibles fixes)

Réflexe oculo-céphalique vertical et horizontal (ROC) : la présence du ROC prouve qu'il s'agit d'une atteinte supra-nucléaire

inhibition des saccades réflexes

poursuite horizontale (mouvement lent des yeux)

biomarqueur des fonctions cognitives (activation, inhibition, mémorisation)

Poursuites 

capacité de suivre  la même vitesse une cibe mobile san faire de saccades : fonction très fragile qui dépend des paramètres de la cible, de l'âge du patient, de son état de vigilance, de sa coopération ;



saccades horizontales et verticales de la PSP

poursuite sinusoïdale de la PSP

résultats oculomoteurs des syndromes parkinsoniens

caractère le plus pertinent : la réduction de la vitesse

discriminants entre PSP et MSA, PSP et PK, PSP et DCB


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renvoi à l'article de Charles Pierrot-Deseilligny

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Le paradigme des antisaccades est actuellement couramment utilisé pour étudier les dysfonctions préfrontales, en particulier dans la paralysie supranucléaire progressive (Pierrot-Deseilligny et al., 1989a ; Pierrot-Deseilligny et Rivaud-Péchoux, 2003)

PSP atypiques :

Trouble de l'intitiation du pas
Primary progressive freezing of gait
Pure akinesia

délai d'apparition des chutes Wenning 1999, Ahmed 200

facteurs de risques

freezing of gait : durée d'évolution sévérité du handicap moteur, démence, incontinence urinaire, tachyphémie

chutes : durée d'évolution, sévérité du andicap moteur, démence,

posturographie : limites de stabilité, tests d'organisation sensorielle Zwergal 2011 Welter 2007  Ganeson 2011

Initiation du pas : locomotion, stabilité posturale

Nutt et al 2011 movement disorders
Williams 2007
Platnik et al 2008
Jahn et al 2008 imagination de la marche : activation cervelet et région locomotrice mésencéphalique
Piallat 2009
Karachi 2010 perte des neurones de la région locomotrice mésencéphalique
Takakusaki 2003
Chastan
Zwergal 2011 : thalamus et chutes ; imagerie mentale de la marche
hypofonctionnement thalamique : voie de sortie noyau pédiculo-pontin
Mihara 2008
Snidjers 2011

coordination visuo-motrice, visuo spatiale

Ritaline étude à Lille Welter et al 2010

Neuromodulation : stomulation corticale dans la pure alinesia : TMS amélioration à 5hz activateur au niveau du cortex moteur ; après TMS, implantation : amélioration vitesse de marche et longueur de pas.

Brusa 2009 : DBS décevante

atteinte corticale, thalamique, mésencéphalique, cérebelleuse : difficultés d'identification des sites d'action thérapeutique

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    Le plus préoccupant est l'absence totale de conscience du risque de chute de ces patients : vous pouvez leur répéter à longueur de journée qu'il ne faut pas qu'ils se lèvent seuls, qu'ils s'engagent dans un escalier seuls, immanquablement vous les retrouverez à terre parfois sérieusement blessés : les fractures multiples sont la règle, les blessures du visage ... en dépit de ces expériences pénibles, à la moindre occasion les patients récidivent. Il faut dire que pendant fort longtemps, la marche elle-même, l'enjambée, la rapidité des pas, demeure très honorable ; en ligne droite, on observe une tendance aux embardées. Les choses se gâtent dans le demi-tour ou lors de la marche en arrière. De tous les traits comportementaux curieux que l'on peut observer chez ces patients, cette inconséquence est celui qui me parait le plus déroutant :

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extrait vidéo dysarthrie PSP

apraxie de la parole

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1 - apathie, inertie, aboulie, apragmatisme

= trouble de l'initiative

2 - bradypsychie

3 - adhérence environnementale : difficulté de désengagement, écholalie, échopraxie,

4 - incapacité à refreiner un comportement engagé, palilalie, persévérations idéiques, test de l'applaudissement (70% des patients ; non spécifique, s'observe dans Huntington, DCB)

5 - Désinhibition


Inertie cognitive :

atteinte des fonctions exécutives :

atteinte ++++ du rappel libre dans le G et B
mais non du rappel indicé

MMS normal ou subnormal
MATTIS altérée : initiation et conceptualisation surtout
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Formes cliniques

I - Atteinte anatomique (Williams et Lees 2009)

atteinte cérebelleuse (atrophie du noyau dentelé) mais pas de symptomatologie clinique franche sauf une forme décrite au japon dite de Segawara à contrôler)

Forme de Richardson : syndrome oculomoteur PSP, syndrome moteur : rigidité et dystonie axiale/chutes précoces ;  syndrome comportemental et cognitif : démence sous-corticale
Forme Parkinsonienne PSP-PK
Forme frontale isolée DLFT
Akinésie pure enrayage cinétique
Syndrome cortico-basal
APP non fluente

Le phénotype clinique dépend de la topographie et de l'intensité des lésions

Imagerie de la Paralysie supranucléaire progressive

IRM

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Mitochondriopathies :

Neuropiles : astrocytes, oligodendrocytes, microglie, capillaires

Microglie :

Protéinopathies

Accumulation, agrégation d’une protéine spécifique
-    corps de Lewy ( alpha-synucléine )
-    plaques et fibrilles de substance béta-amyloïde
-    inclusions intranucléaires de huntingtine-polyQ …

Réactions secondaires non spécifiques
     inflammation
    apoptose

Conséquences neurochimiques fonctionnelles

    dopamine
    acétyl-choline
    sérotonine
    Glumamate
    Gaba …

Phénotype clinique variable selon la localisation des agrégats

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Protéinopathies

Jeffrey Cummings in Genotype - Proteotype - Phenotype Relationships in Neurodegenerative Diseases 2003

Le phénotype d’une maladie neurodégénérative dépend de la distribution de modifications cellulaires
Les modifications cellulaires  dépendent à leur tour de leur vulnérabilité à des anomalies spécifiques du métabolisme protéique
Des anomalies spécifiques du métabolisme protéique sont partagées par plusieurs désordres neurodégénératifs.
Ces anomalies concernent la production, l’agrégation, le métabolisme et l’élimination de protéines
Chaque maladie neurodégénérative individualisable est caractérisée par l’accumulation d’un type protéique unique.
En outre, chacune de ces maladies est caractérisée par la vulnérabilité d’une population cellulaire unique.
L’altération protéique provoque une altération du fonctionnement local se manifestant par des symptômes et signes qui forment le phénotype clinique.

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    Nous renvoyons le lecteur au texte de la conférence précedente, le concept de maladie neurodégénérative, pour le développement concernant les isoformes de la protéine Tau et les conséquences pathologiques.

Principales tauopathies :

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- maladie d’Alzheimer
- Trisomie 21
- certaines démences fronto-temporales
- maladie de Pick
- frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17
- Paralysie supra-nucléaire progressive PSP
- dégénerescence cortico-basale DCB
-  démence des boxeurs
- complexe parkinson-démence de l’ile de Guam
- parkinson post encéphalique
- certaines maladies de Creutzfeldt Jakob
- panencéphalite sclérosante subaigüe
- maladie de Niemann Pick de type C
- maladie des grains argyrophiles


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deux extraits vidéo

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    Le métabolisme oxydatif mitochondrial est vulnérable à diverses agressions, d’origine génétique,  neurochimiques, toxiques, ou simplement liées à l’âge. L’altération des éléments de la chaine respiratoire  réduit la production d’Atp et augmente celle de superoxyde, et partant active l’apoptose d’origine mitochondriale dans les maladies neurodégénératives  communes, telles que PD, AD, ALS et HD. Cette oritentation pathogénique est défendue dans la maladie de Parkinson depuis plus de vingt ans par Anthony Shapira. Rappelons que dans la maladie de Friedreich la Frataxine s’accumule dans les mitochondries.

pspmitoc.jpg

Nambu et al

trois systèmes

genèse des troubles cognitifs et comportementaux de la PSP-SR : Lagarde et al.

peu de différences PSP et DFT : aucune différence sinon dans le STROOP (atteinte cingulaire antérieure plus importante dans la DFT/PSP)

pspconclusionbabel.jpg


Conclusion


pspciel.jpg


pspargo.jpg
psplasalle.jpg

psptableaumaladiesneurodgn.jpg


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 Appendice :
critères diagnostiques de la PSP

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Date de création : 19/07/2008 : 23:20
Dernière modification : 02/04/2012 : 12:16
Catégorie : Conférences de Montréal
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