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14/05/08 Conférence Benoit Kullmann : actualités Parkinson 2008 Café des Arts place Yves Klein Nice 06000 29/05/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Beethoven 4Bd de Cimiez le Majestic NICE 06000 30/05/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer Hôpital de Cimiez Nice 06000 14/06/08 Conférence Benoit Kullmann : Paramnésie reduplicative ( Magritte et la neurologie) 15/09/08 Conférences Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénérative ; la paralysie supranucléaire progressive, naissance et démembrement ; le neurologue, entre dégénérescence cortico-basale et syndrôme cortico-basal : IUGM, Montréal 9H-12h 17/09/08 Conférence Pierre Lemarquis : la cognition motrice à travers l'exemple de Glenn Gould Centre des Sciences de Montreal 22/09/08 Conférences Benoit Kullmann : les démences fronto-temporales ; la chorée de Huntington IUGM, Montréal 9H-12h 23/09/08 Conférences Benoit Kullmann : la démence à corps de Lewy ; les atrophies multi-systémiques ; le neurologue et l'hystérie IUGM, Montréal 9H-12h 2/10/08 Conférence Benoit Kullmann : la neurologie au féminin 21/10/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Schubert 25/10/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Dopamine 2nd World Congress on Controversies in Neurology Athènes 20/11/08 Conférence Benoit Kullmann : variations sur la maladie d'Alzheimer I 12/12/08 Conférence Pierre Lemarquis : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI 13/12/08 Conférence Benoit Kullmann : le sens de la douleur ; Apollon et Marsyas 05/02/09 Conférence Jean-Luc Delut : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI 07/02/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer 18/04/09 Conférence Benoit Kullmann : Inhibition et créativité 12/05/09 Conférence Michel Borg : Actualités de la maladie de Parkinson 12/05/09 Conférence Benoit Kullmann : Peinture et dopamine 12/05/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et dopamine 13/06/09 Conférence Benoit Kullmann : de la chéloniophilie 20/06/09 Conférence Benoit Kullmann : Paul Richer et l'environnement artistique de Charcot 04/07/09 Concert Francine Guillouët - De Salvador : Schubert 04/07/09 Conférence Jean-Luc Delut : Schubert 08/07/09 Conférence Oury Monchi : Neuroimagerie fonctionnelle des connexions fronto-striatales : Neuroimaging studies in Parkinson¹s disease. Centre Hospitalier Princesse Grace, Monaco 17 H 09/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Fiat Lux : de la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Dusseldorf 09/09/09 Conférence Pierre Lemarquis : Lux Fiat : Et la lumière fut: "J.S.Bach, du cerveau bien tempéré à la théorie du chaos : cerveau, musique et mathématiques Dusseldorf 19/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Magritte et la mémoire 08/10/09 Conférence Benoit Kullmann : l'image, entre virtuel et actuel C.U.M 21 H 26/11/09 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : du cerveau des facultés au cerveau des catégories 01/12/09 Conférence Michel Borg : Parkinson et dépression 01/12/09 Conférence Benoit Kullmann : l'art et le prosélytisme de la dépression 03/12/09 Conférence Jean-Luc Delut : Bach III ; rhétorique de la musique 05/12/09 Conférence Philippe Barrès : le What et le Where 05/12/09 Conférence Sandrine Louchart de la Chapelle : mémoires et émotions : « Une nouvelle dimension de la mémoire humaine » 08/12/09 Conférence Benoit Kullmann : douleur et théorie de l'esprit 09/12/09 Conférence Bruno Lussiez : anatomie de la crucifixion (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) 09/12/09 Conférence Benoit Kullmann : de la poétique à la politique de la douleur (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) xx/12/09 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau est-il une machine ? 16/01/10 Conférence Benoit Kullmann : le regard et l'image mentale 27/02/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien : plasticité neuronale 27/02/10 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : un cerveau en matière plastique ? 06/03/10 Conférence Benoit Kullmann : la construction du cerveau, I : de la Vanité à la Prétention, Ajaccio, Corse 25/03/10 Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer : actualisation des concepts, actualité thérapeutique 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénératives : nouvelles perspectives Montréal 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : un neurologue en visite au musée de Montréal 24/04/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Nice 24/04/10 Conférence Philippe Barrès : Alzheimer et musique Nice 24/04/10 Conférence Michel Borg , D. Bellevy : maladie de Parkinson, voix et chant Nice 24/04/10 Conférence Jean-Luc Delut : psychanalyse de la musique Nice 24/04/10 Conférence Dominique Pringuet : Blues et dépression Nice 24/04/10 Conférence Benoit Kullmann : Les dysprosodies, Nice 5/06/10 Conférence Benoit Kullmann : (ombres au tableau) I renaissance et seconde mort de l'ombre II la naissance de la peinture Séville III contours : le regard en action 18/06/10 Conférence Benoit Kullmann : un fantôme dans le Tableau Neurologique Nîmes 29/06/10 Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer, Nice 5.07.2010 Conférence Benoit Kullmann : la maladie d'Alzheimer : du mythe à la mystification, Nice 09/09/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Mouans Sartoux 11/09/10 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (short version) Saint Paul 2.10.2010 Conférence Benoit Kullmann : un cauchemar cognitiviste, Nice 9.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : actualité du problème XXX du pseudo-Aristote, Cannes 16.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neuro-dégénérative (version longue), Nice 9.12.2010 Conférence Benoit Kullmann : l'attention, au delà du symptôme, Paris 13.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Les complications neurologiques du diabète Nice 15.01.2011 Conférence Philippe Barrès: Croyance et Savoir Nice 15.01.2011 Conférence Michel Benoît: Croyance et Suicide Nice 15.01.2011 Conférence Michel Borg : Vrai et Faux mouvements anormaux chez les personnes célèbres Nice 15.01.2011 Conférence Dominique Pringuey : Croyance et Délire Nice 15.01.2011 Conférence Saïd Bensakel: Croyances au cinéma : Diables et Démons Nice 15.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : L'incrédulité Nice 28.01.2011 Conférence Philippe Barrès : Troubles précoces du Langage et de la communication Marseille 28.01.2011 Conférence Pierre Bonhomme : Que reste-t-il du syndrome psycho-organique de Bleuler ? Marseille 29.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Préhistoire de la démence Marseille .2011 Conférence Benoit Kullmann : Hommes au bord de la crise de nerf facial Nice 17.II.2011 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice 19.II.2011 Conférence Pierre Lemarquis : aimer Jeff Koons est-il un signe de Maladie d’Alzheimer ? La Celle Conférence Le cerveau des Jésuites revisité I et II Fascination et Sidération La Celle le 19.II.2011 Conférence Le concept de maladie dégénérative (long version) Monaco le 23.III.2011 Conférence Sexe, Grogs and Bacchanal's Bordeaux le 26.III.2011 Conférence Synesthésies Nice le 5.IV.2011 Conférence Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice le 14.IV.2011 Nice Conférence Crise, lorsque les corps, la nature et les sociétés se répondent Nice le 15.IV.2011 Nice Conférence La part du rêve le 7.V.2011 Nice Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a bridge between neurology and art. Copenhague le 14.V.2011 Conférence La neurothéologie : comment les neurosciences ont-elles accommodé la théologie le 21.V.2011 Conférence Le cerveau des philosophes : l'École d'Athènes le 23.V.2011 Conférence Expressions de la douleur le 22.VI.2011 Nice Conférence Renoir et la polyarthrite le 25.VI.2011 Cagnes sur mer Conférence Tchaïkowsky : variations sur le thème de l'âme slave le 10.VIII.2011 Santa Reparata, Corse Conférence Approche phénoménologique et anthropologique de la fibromyalgie le 18.IX.2011 Nice Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a bridge between neurology and art. Budapest le 24.IX.2011 Conférence Peindre l'altération de la familiarité le 1.X.2011 Monaco (podcast youtube) Conférence Vingt neuf ans après le 1.X.2011 Mougins Conférence consignes d'approche de la méthode phénoménologique le 6.X.2011 Nice Conférence Des passions aux émotions le 7.X.2011 Bordeaux Conférence L'hystérie, fin XIXe siècle le 8.X.2011 Cannes Conférence Lost in Temptations (À la recherche des Tentations perdues de Saint Antoine) Amsterdam, le 22.X.2011 Communication Contribution de Raphaël à l'iconographie épileptologique le 12.XI.2011 Bordeaux Conférence La douleur sur le champ de bataille (Charles Bell, de la douleur au douloureux) 17.XI.2011 Congrès Franco-Maghrébin Nice Conférence Magritte, un peintre neurologique 18.XI.2011 San Remo Conférence Des passions aux émotions : le point de vue du peintre et celui du musicien 19.XI.2011 San Remo Conférence Fibromyalgie le 25.XI.2011 Nice Conférence Fatigue (la naturalisation de la fatigue) le 3.XII.2011 Strasbourg Conférence Narcisse, Echo et le mythe des neurones miroirs le 16.XII.2011 Nice Mamac Cercle Castellion Conférence Neurosciences et liberté le 13.I.2012 Café Philo La Colle sur Loup Conférence Le souffroir le 26.I.2012 Nice D.U. Phénoménologie Conférence Conscience et hallucination (Les hallucinations dans la maladie d'Alzheimer) le 27.I.2012 Congrès du G.R.A.L Marseille Conférence la Volonté, une faculté sans domicile fixe le 4.II.2012 Nice XIVe Journée Neuro-Psychiatrique Conférence L'arc-en-ciel nationaliste Abbaye de la Celle le 18.II.2012 Conférence La douleur et la mémoire Nice le 23.II.2012 Association A.R.D. Conférence Illustration de quelques pathologies neurologiques dans la peinture Majorque le 25.III.2012 Conférence D'une Leçon à l'autre, une théorie de l'imitation fin XIXe Nice le 5.IV.2012 Journées Nationales de Neurologie de Langue Française Conférence Le rêve Nice le 6.IV.2012 Cannes, Université inter-âges Conférence Edgar Poe, la philosophie de l'ameublement le 14.IV.2012 Monaco Conférence Actualité sur les syndromes parkinsoniens 3.V.2012 Nice Conférence le 12.V.2012, Les noces arrangées du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 13.V.2012, Enquête sur Edgar Poe : travaux pratique sur les liens du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 22.VI.2012, Le danger Porto Fino Communication le 6.VII.2012 ambigüité de l'expression faciale ; à propos d'une oeuvre de James Ensor Conférence le 7.VIII.2012 De la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Festival Musica Classica, Santa Reparata di Balagna Conférence le 29.IX.2012 Les disconnections expérimentales Maison du séminaire, Nice Conférence le 23.X.2012 Art et Parkinson : Beckett, Giacometti, l'immobilité, Nice Conférence le 15.XI.2012 Le souffroir Société de Phénoménologie Clinique et de Daseinsanalyse de Nice Conférence Better no brain than bad brain Conférence le 1.XII.2012, Magritte et la sémiotique : un peintre neurologique Nice Conférence le 16.II.2013 Mélomanie de Nietzsche Abbaye de la Celle, Nice Conférence le vendredi 12 Avril 2013 Les maladies de Nietzsche Journée Nietzsche, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : l'École d'Athènes, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : un rythme à quatre temps : Aristote et Platon, Héraclite et Démocrite, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : mais que font les stoïciens, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Descartes 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Kant |
Conférences de Montréal - Démences à corps de Lewy
Benoit Kullmann  Démence à corps de Lewy  Lorsque l’on aborde un sujet comme celui-ci par le biais de l’anatomo-pathologie, de la neurochimie, ou de la biologie moléculaire, les discussions entre tenants d’une entité que l’on nommerait maladie des corps de Lewy et partisans d’une conception purement syndrômique, débats passionnants certes, décourageraient le lecteur clinicien pour peu qu’il oublie sa vocation première, qui est de s’occuper de patient. Le premier temps est celui de la confrontation entre un patient et ses symptômes, d’un côté du bureau, un praticien et son expérience de l’autre. Après avoir rappelé quelques généralités épidémiologiques et historiques, nous verrons quels sont les éléments de l’observation et de l’examen qui vont amener celui-ci à émettre l’hypothèse d’une démence à corps de Lewy .  Seconde démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer  Évaluations initiales : 20-25% des patients déments Évaluations cliniques - 10-38% (12-16%) Anatomo-pathologie - 10-20% Barker and Foltynie How common is dementia with Lewy bodies? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 697-698 Description du locus niger par Soemmering 1778 Découverte des cellules par Schwann 1839 Découverte des neurones par Cajal 1894 Rôle du locus niger par Edouard Brissaud 1895 Description des corps de Lewy par F.H. Lewy 1912 Dépigmentation ( pâleur ) du locus niger observée par Constantin Tretiakoff 1919 Dopamine dans le S.N.C. décelée par Montagu 1957 Dopamine dans le L.N. précisée par Hornykiewicz 1960 Parallèlement, un certain nombre d’observations dissidentes sont publiées, dès 1900 pour l’Atrophie olivo-ponto-cérebelleuse de Déjerine et Thomas, puis essentiellement dans les années soixante : A neurological syndrôme associated with orthostatic hypotension Shy, Drager 1960 Dégénerescence striato-nigrique Van Bogaert, Van der Eecken 1961 Atrophie dentato-rubro-pallido- luysienne ; Smith et Neumann 1958 1959 Démence à corps de Lewy ; Okazaki et al. J NeuropatholExpNeurol, 1961 Progressive supranuclear palsy ; Steele, Richardson, Olswezki 1964 Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia Rebeiz Kolodny Richardson 1968 Les trois premières entités ( AOPC ; Shy Drager, DSN ) sont réunies dès 1969 par Graham et Oppenheimer sous l’expression atrophie multi-systématisée AMS ; à l’inverse la paralysie supra nucléaire progressive est subdivisée tout récemment en forme parkinsonienne, forme de Richardson, et forme corticale.  Description des corps de Lewy : F.H. Lewy 1912   Démence à corps de Lewy Okazaki et al. J NeuropatholExpNeurol, 1961  Okazaki, H., Lipkin, L.E., & Aronson, S.M. (1961). Diffuse intracytoplasmic inclusions (Lewy type) associated with progressive dementia and quadriparesis in flexion. Journal Neuropathology and Experimental Neurology, 20, 237-244. La publication princeps d’Okazaki et al. dans J Neuropathol ExpNeurol, en 1961, concerne deux cas clinico-pathologiques de démence progressive avec quadriplégie en flexion. Dans le cortex cérébral sont identifiées des inclusions circonscrites, polychromes, argyrophiles, dans le corps cellulaire des neurones. Les corps d'inclusion sont habituellement ovales ou circulaires, rarement de contours irréguliers, au maximum de 10 à 25 microns de diamètre. Il n’est pas question de maladie de Parkinson ni de parkinsonisme dans leur publication. La profusion d'expressions plus ou moins équivalentes désignant pour la plupart ce que nous appelons ici Démence à corps de Lewy, est à la mesure des discussions nosographiques, dominées par les frontières entre la Démence à corps de Lewy, la démence parkinsonienne, et la maladie d'Alzheimer : Lewy body syndromes : Diffuse Lewy Body Disease, Cortical Lewy Body Disease, Lewy Body Dementia, Lewy Body Variant of Alzheimer’s Disease.  Les critères diagnostiques ont été précisés une première fois en 1996 :  Critères majeurs : Déclin cognitif progressif : troubles mnésiques, déficits attentionnels, phasiques, du jugement et du raisonnement, dyscalculie, altérations spatiales et temporelles Deux des critères suivants doivent être présents : Fluctuation des troubles cognitifs Hallucinations visuelles Parkinsonisme   1999 - seconde conférence de consensus sur la DCL McKeith et al, Neurology, 1999 2005 - troisième conférence de consensus sur la DCL McKeith et al, Neurology, 2005 Pure Dementia with Lewy Bodies vs Lewy Bodies in Alzheimer          Génotype                                               Génotype La démence à corps de Lewy diffus (DCL) et la démence parkinsonienne (DP) : aspects communs cliniques, scintigraphiques et histopathologiques M.Kiesmann, J.-B.Chanson B.Lannes, I.J.Namer, M.Mohr, G.Kaltenbach, M.Berthel Revue neurologique 2006 L’examen histopathologique du cerveau de deux patients déments et suspects de DP et de DCL selon des critères cliniques et scintigraphiques permet d’argumenter le diagnostic étiologique de démence. DISCUSSION. Dans ces deux cas la DP et la DCL présentent de nombreux aspects similaires : 1) cliniques (troubles cognitifs dysexécutifs avec hallucinations, délires et syndrome parkinsonien, 2) scintigraphiques (aspect en TEMP cérébrale au 99mTc-ECD et au 123-I-FP-CIT ou DATscan) et 3) histopathologiques. Il est intéressant de noter dans les deux cas, l’association de lésions de type Parkinson et de type Alzheimer. CONCLUSION. Les similitudes importantes constatées dans nos cas entre la Démence à Corps de Lewy et la Démence Parkinsonienne font remettre en question les critères encore utilisés pour les différencier. OBSERVATIONS. Cas 1 (05-061310930) : Un patient de 80 ans avec un syndrome akinéto-hypertonique intolérant à la levodopa développait un an plus tard des troubles cognitifs fluctuants et des hallucinations. Il présentait une DCL probable avec à la TEMP une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (calcul de ratio: rapport noyau caudé/occipital à 1,5 à droite et 1,7 à gauche pour une normale > à 2,5) et une hypoperfusion corticale diffuse. L’examen histopathologique retrouvait de très nombreux corps de Lewy dans le tronc cérébral et le cortex où ils étaient diffus, associés à des lésions de MA au stade IV de Braak et Braak. Cas 2 : Un patient de 77 ans avait depuis douze ans une MP arrivée au stade IV de Hoehn et Yahr et traitée par 700 mg de lévodopa et 25 mg de clozapine. Depuis quatre ans avaient débuté des troubles cognitifs suivis d’hallucinations, de délires et d’une démence . La TEMP mettait en évidence une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (ratio : 1,4 à gauche et 1,5 à droite) avec une hypoperfusion corticale majeure. L’examen histologique montrait des corps de Lewy dans le tronc cérébral et des corps de lewy dans le cortex où ils étaient diffus ainsi que des lésions de MA au stade V de Braak et Braak. OBSERVATIONS. Clinique :Mme P. (05-1943), sans antécédent neurologique, présenta un syndrome démentiel, débutant à 44 ans par un syndrome aphaso-apraxo-agnosique associé à une désorientation spatiale, d’évolution progressive et rapide en 10 ans. Après 7 ans d’évolution apparut un syndrome extrapyramidal avec hallucinations, des chutes et des fluctuations comportementales. Absence d’amélioration sous neuroleptiques et apparition de myoclonies en fin de vie.Sa mère et une tante maternelle étaient décédés d’une MA ayant débuté à respectivement 48 et 60 ans. Anatomopathologie : Lésions d’angiopathie amyloïde sévères diffuses intraparenchymateuses et méningées avec prédominance de dépôts d’A b40, dans les secteurs infra et supra-tentoriels, associées à des lésions de type Alzheimer intenses (anticorps anti-Tau) et diffuses (critères du CERAD). La plupart des lésions de dégénérescence neurofibrillaire et des plaques sont ubiquitinées. Négativité des dépôts A b40 et A b42 intraneuronale Le marquage de l’alpha synucléine montre de très nombreux corps de Lewy diffus réalisant l’aspect d’une DCL (critères de Mac Keith). Génétique :Présence d’une microduplication du gène de l’APP (chromosome 21). Un cas de démence autosomique dominante : maladie d’Alzheimer ou démence à corps de Lewy ? E.Muzard, E.Berger, G.Viennet, L.Rumbach, A.Laquerrière, D.Campion, D.Hannequin Revue neurologique 2006 INTRODUCTION. La maladie d’Alzheimer (MA) et la démence à corps de Lewy (DCL) sont deux entités à part entière mais dont le diagnostic différentiel peut parfois être difficile, comme l’atteste notre observation. DISCUSSION. Deux hypothèses sont évoquées: ･une MA (syndrome aphasoapraxoagnosique précoce, anatomopathologie, génétique) ; ･une DCL (analyse anatomopathologique, syndrome extrapyramidal, hallucinations et fluctuations à un stade précoces pour une MA).La microduplication du gène de l’APP est un syndrome récemment décrit dans 6 familles françaises, exprimant deux phénotypes (MA pure et AVC hémorragiques). CONCLUSION. Ce tableau pose la question du recouvrement des critères cliniques et anatomopathologiques chez un même patient, alors que la microduplication du gène de l’APP étaye l’hypothèse amyloïde de la physiopathologie de la MA.        Dysautonomie Reduced cardiac uptake of 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) is considered to represent dysfunction of the postganglionic neurons of the cardiac sympathetic nervous system Syndrôme parkinsonien Détérioration des fonctions supérieures avec variations fluctuantes de le vigilance et de l’attention Hallucinations visuelles Chutes , syncopes Aggravation par les neuroleptiques +++ Aggravation par la Dopa Amélioration des troubles cognitifs par les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase Sensibilité aux neuroleptiques atypiques Clive Ballard, Janet Grace, Clive Holmes. Neuroleptic sensitivity in dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease. Lancet Vol 351 4 April 1998 pages 1032-33            Date de création : 19/07/2008 : 23:32 Réactions à cet article
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