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Chorée de Huntington (Conférences de Montréal)

Benoit Kullmann

Chorée de Huntington

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pour résumer :

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la maladie de Huntington est une parmi d'autres affections par expansions de trinucléotides :

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    Maintenant et afin de terminer en beauté cette matinée, sûr que vous pourrez argumenter cette question provocante,


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La meilleure façon de couper un cerveau :

    Nous partons ici de l'observation que la tradition neurologique a découpé le cerveau selon trois systèmes orthonormés :  opposant l'avant et l'arrière, le droit et le gauche, le superficiel et le profond.

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Rembrandt et le docteur Dickmans : comment vais-je couper ce cerveau ?

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transversalement, selon un plan frontal ?

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sagittalement, tranchant le corps calleux ?

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ou enfin horizontalement, comme Vésale ?

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    Le concept de phénocopie est capital : il peut être décrit dans le champ du paradigme environnement - organisme individuel : une phénocopie est un individu dont le phénotype relativement à un ou plusieurs caractères dans des conditions environnementales particulières est identique au phénotype d'un autre individu, le phénotype de ce dernier étant déterminé par le génotype :  l'action de l'environnement sur le premier individu mime l'action du gène chez le second. 

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Capacité du systême nerveux à aboutir dans une tâche à un même résultat en empruntant des routes différentes, en faisant appel à des sous-systêmes structurellement différents.

Vicariance : toute chose, tout objet, tout organe, organisme, individu, corps social, etc. qui se substitue � un autre en prétendant assumer les mêmes fonctions : le vicaire se substitue à l'évèque.

Un avatar de la compensation, directe héritière de la providence ?

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