Benoit Kullmann
Démence à corps de Lewy II
Démence à corps de Lewy II
Génotype
La démence à corps de Lewy diffus (DCL) et la démence parkinsonienne (DP) : aspects communs cliniques, scintigraphiques et histopathologiques
M.Kiesmann, J.-B.Chanson B.Lannes, I.J.Namer, M.Mohr, G.Kaltenbach, M.Berthel
Revue neurologique 2006
L’examen histopathologique du cerveau de deux patients déments et suspects de DP et de DCL selon des critères cliniques et scintigraphiques permet d’argumenter le diagnostic étiologique de démence.
DISCUSSION. Dans ces deux cas la DP et la DCL présentent de nombreux aspects similaires :
1) cliniques (troubles cognitifs dysexécutifs avec hallucinations, délires et syndrome parkinsonien,
2) scintigraphiques (aspect en TEMP cérébrale au 99mTc-ECD et au 123-I-FP-CIT ou DATscan) et 3) histopathologiques. Il est intéressant de noter dans les deux cas, l’association de lésions de type Parkinson et de type Alzheimer.
CONCLUSION. Les similitudes importantes constatées dans nos cas entre la Démence à Corps de Lewy et la Démence Parkinsonienne font remettre en question les critères encore utilisés pour les différencier.
OBSERVATIONS. Cas 1 (05-061310930) : Un patient de 80 ans avec un syndrome akinéto-hypertonique intolérant à la levodopa développait un an plus tard des troubles cognitifs fluctuants et des hallucinations. Il présentait une DCL probable avec à la TEMP une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (calcul de ratio: rapport noyau caudé/occipital à 1,5 à droite et 1,7 à gauche pour une normale > à 2,5) et une hypoperfusion corticale diffuse. L’examen histopathologique retrouvait de très nombreux corps de Lewy dans le tronc cérébral et le cortex où ils étaient diffus, associés à des lésions de MA au stade IV de Braak et Braak.
Cas 2 : Un patient de 77 ans avait depuis douze ans une MP arrivée au stade IV de Hoehn et Yahr et traitée par 700 mg de lévodopa et 25 mg de clozapine. Depuis quatre ans avaient débuté des troubles cognitifs suivis d’hallucinations, de délires et d’une démence . La TEMP mettait en évidence une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (ratio : 1,4 à gauche et 1,5 à droite) avec une hypoperfusion corticale majeure. L’examen histologique montrait des corps de Lewy dans le tronc cérébral et des corps de lewy dans le cortex où ils étaient diffus ainsi que des lésions de MA au stade V de Braak et Braak.
OBSERVATIONS.
Clinique :Mme P. (05-1943), sans antécédent neurologique, présenta un syndrome démentiel, débutant à 44 ans par un syndrome aphaso-apraxo-agnosique associé à une désorientation spatiale, d’évolution progressive et rapide en 10 ans. Après 7 ans d’évolution apparut un syndrome extrapyramidal avec hallucinations, des chutes et des fluctuations comportementales. Absence d’amélioration sous neuroleptiques et apparition de myoclonies en fin de vie.Sa mère et une tante maternelle étaient décédés d’une MA ayant débuté à respectivement 48 et 60 ans.
Anatomopathologie : Lésions d’angiopathie amyloïde sévères diffuses intraparenchymateuses et méningées avec prédominance de dépôts d’A b40, dans les secteurs infra et supra-tentoriels, associées à des lésions de type Alzheimer intenses (anticorps anti-Tau) et diffuses (critères du CERAD). La plupart des lésions de dégénérescence neurofibrillaire et des plaques sont ubiquitinées. Négativité des dépôts A b40 et A b42 intraneuronale Le marquage de l’alpha synucléine montre de très nombreux corps de Lewy diffus réalisant l’aspect d’une DCL (critères de Mac Keith).
Génétique :Présence d’une microduplication du gène de l’APP (chromosome 21).
DISCUSSION. Dans ces deux cas la DP et la DCL présentent de nombreux aspects similaires :
1) cliniques (troubles cognitifs dysexécutifs avec hallucinations, délires et syndrome parkinsonien,
2) scintigraphiques (aspect en TEMP cérébrale au 99mTc-ECD et au 123-I-FP-CIT ou DATscan) et 3) histopathologiques. Il est intéressant de noter dans les deux cas, l’association de lésions de type Parkinson et de type Alzheimer.
CONCLUSION. Les similitudes importantes constatées dans nos cas entre la Démence à Corps de Lewy et la Démence Parkinsonienne font remettre en question les critères encore utilisés pour les différencier.
OBSERVATIONS. Cas 1 (05-061310930) : Un patient de 80 ans avec un syndrome akinéto-hypertonique intolérant à la levodopa développait un an plus tard des troubles cognitifs fluctuants et des hallucinations. Il présentait une DCL probable avec à la TEMP une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (calcul de ratio: rapport noyau caudé/occipital à 1,5 à droite et 1,7 à gauche pour une normale > à 2,5) et une hypoperfusion corticale diffuse. L’examen histopathologique retrouvait de très nombreux corps de Lewy dans le tronc cérébral et le cortex où ils étaient diffus, associés à des lésions de MA au stade IV de Braak et Braak.
Cas 2 : Un patient de 77 ans avait depuis douze ans une MP arrivée au stade IV de Hoehn et Yahr et traitée par 700 mg de lévodopa et 25 mg de clozapine. Depuis quatre ans avaient débuté des troubles cognitifs suivis d’hallucinations, de délires et d’une démence . La TEMP mettait en évidence une hypofixation sévère du traceur dopaminergique (ratio : 1,4 à gauche et 1,5 à droite) avec une hypoperfusion corticale majeure. L’examen histologique montrait des corps de Lewy dans le tronc cérébral et des corps de lewy dans le cortex où ils étaient diffus ainsi que des lésions de MA au stade V de Braak et Braak.
OBSERVATIONS.
Clinique :Mme P. (05-1943), sans antécédent neurologique, présenta un syndrome démentiel, débutant à 44 ans par un syndrome aphaso-apraxo-agnosique associé à une désorientation spatiale, d’évolution progressive et rapide en 10 ans. Après 7 ans d’évolution apparut un syndrome extrapyramidal avec hallucinations, des chutes et des fluctuations comportementales. Absence d’amélioration sous neuroleptiques et apparition de myoclonies en fin de vie.Sa mère et une tante maternelle étaient décédés d’une MA ayant débuté à respectivement 48 et 60 ans.
Anatomopathologie : Lésions d’angiopathie amyloïde sévères diffuses intraparenchymateuses et méningées avec prédominance de dépôts d’A b40, dans les secteurs infra et supra-tentoriels, associées à des lésions de type Alzheimer intenses (anticorps anti-Tau) et diffuses (critères du CERAD). La plupart des lésions de dégénérescence neurofibrillaire et des plaques sont ubiquitinées. Négativité des dépôts A b40 et A b42 intraneuronale Le marquage de l’alpha synucléine montre de très nombreux corps de Lewy diffus réalisant l’aspect d’une DCL (critères de Mac Keith).
Génétique :Présence d’une microduplication du gène de l’APP (chromosome 21).
Un cas de démence autosomique dominante : maladie d’Alzheimer ou démence à corps de Lewy ?
E.Muzard, E.Berger, G.Viennet, L.Rumbach, A.Laquerrière, D.Campion, D.Hannequin
Revue neurologique 2006
INTRODUCTION. La maladie d’Alzheimer (MA) et la démence à corps de Lewy (DCL) sont deux entités à part entière mais dont le diagnostic différentiel peut parfois être difficile, comme l’atteste notre observation.
DISCUSSION. Deux hypothèses sont évoquées:
･une MA (syndrome aphasoapraxoagnosique précoce, anatomopathologie, génétique) ;
･une DCL (analyse anatomopathologique, syndrome extrapyramidal, hallucinations et fluctuations à un stade précoces pour une MA).La microduplication du gène de l’APP est un syndrome récemment décrit dans 6 familles françaises, exprimant deux phénotypes (MA pure et AVC hémorragiques).
CONCLUSION. Ce tableau pose la question du recouvrement des critères cliniques et anatomopathologiques chez un même patient, alors que la microduplication du gène de l’APP étaye l’hypothèse amyloïde de la physiopathologie de la MA.
DISCUSSION. Deux hypothèses sont évoquées:
･une MA (syndrome aphasoapraxoagnosique précoce, anatomopathologie, génétique) ;
･une DCL (analyse anatomopathologique, syndrome extrapyramidal, hallucinations et fluctuations à un stade précoces pour une MA).La microduplication du gène de l’APP est un syndrome récemment décrit dans 6 familles françaises, exprimant deux phénotypes (MA pure et AVC hémorragiques).
CONCLUSION. Ce tableau pose la question du recouvrement des critères cliniques et anatomopathologiques chez un même patient, alors que la microduplication du gène de l’APP étaye l’hypothèse amyloïde de la physiopathologie de la MA.
Dysautonomie
Reduced cardiac uptake of 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) is considered to represent dysfunction of the postganglionic neurons of the cardiac sympathetic nervous system
Syndrôme parkinsonien
Détérioration des fonctions supérieures avec variations fluctuantes de le vigilance et de l’attention
Hallucinations visuelles
Chutes , syncopes
Aggravation par les neuroleptiques +++
Aggravation par la Dopa
Amélioration des troubles cognitifs par les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Sensibilité aux neuroleptiques atypiques
Détérioration des fonctions supérieures avec variations fluctuantes de le vigilance et de l’attention
Hallucinations visuelles
Chutes , syncopes
Aggravation par les neuroleptiques +++
Aggravation par la Dopa
Amélioration des troubles cognitifs par les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Sensibilité aux neuroleptiques atypiques
Clive Ballard, Janet Grace, Clive Holmes. Neuroleptic sensitivity in dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease. Lancet Vol 351 4 April 1998 pages 1032-33
