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Centre Hospitalier Princesse Grace, Monaco 17 H 09/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Fiat Lux : de la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Dusseldorf 09/09/09 Conférence Pierre Lemarquis : Lux Fiat : Et la lumière fut: "J.S.Bach, du cerveau bien tempéré à la théorie du chaos : cerveau, musique et mathématiques Dusseldorf 19/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Magritte et la mémoire 08/10/09 Conférence Benoit Kullmann : l'image, entre virtuel et actuel C.U.M 21 H 26/11/09 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : du cerveau des facultés au cerveau des catégories 01/12/09 Conférence Michel Borg : Parkinson et dépression 01/12/09 Conférence Benoit Kullmann : l'art et le prosélytisme de la dépression 03/12/09 Conférence Jean-Luc Delut : Bach III ; rhétorique de la musique 05/12/09 Conférence Philippe Barrès : le What et le Where 05/12/09 Conférence Sandrine Louchart de la Chapelle : mémoires et émotions : « Une nouvelle dimension de la mémoire humaine » 08/12/09 Conférence Benoit Kullmann : douleur et théorie de l'esprit 09/12/09 Conférence Bruno Lussiez : anatomie de la crucifixion (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) 09/12/09 Conférence Benoit Kullmann : de la poétique à la politique de la douleur (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur) xx/12/09 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau est-il une machine ? 16/01/10 Conférence Benoit Kullmann : le regard et l'image mentale 27/02/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien : plasticité neuronale 27/02/10 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : un cerveau en matière plastique ? 06/03/10 Conférence Benoit Kullmann : la construction du cerveau, I : de la Vanité à la Prétention, Ajaccio, Corse 25/03/10 Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer : actualisation des concepts, actualité thérapeutique 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénératives : nouvelles perspectives Montréal 10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : un neurologue en visite au musée de Montréal 24/04/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Nice 24/04/10 Conférence Philippe Barrès : Alzheimer et musique Nice 24/04/10 Conférence Michel Borg , D. 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Budapest le 24.IX.2011 Conférence Peindre l'altération de la familiarité le 1.X.2011 Monaco (podcast youtube) Conférence Vingt neuf ans après le 1.X.2011 Mougins Conférence consignes d'approche de la méthode phénoménologique le 6.X.2011 Nice Conférence Des passions aux émotions le 7.X.2011 Bordeaux Conférence L'hystérie, fin XIXe siècle le 8.X.2011 Cannes Conférence Lost in Temptations (À la recherche des Tentations perdues de Saint Antoine) Amsterdam, le 22.X.2011 Communication Contribution de Raphaël à l'iconographie épileptologique le 12.XI.2011 Bordeaux Conférence La douleur sur le champ de bataille (Charles Bell, de la douleur au douloureux) 17.XI.2011 Congrès Franco-Maghrébin Nice Conférence Magritte, un peintre neurologique 18.XI.2011 San Remo Conférence Des passions aux émotions : le point de vue du peintre et celui du musicien 19.XI.2011 San Remo Conférence Fibromyalgie le 25.XI.2011 Nice Conférence Fatigue (la naturalisation de la fatigue) le 3.XII.2011 Strasbourg Conférence Narcisse, Echo et le mythe des neurones miroirs le 16.XII.2011 Nice Mamac Cercle Castellion Conférence Neurosciences et liberté le 13.I.2012 Café Philo La Colle sur Loup Conférence Le souffroir le 26.I.2012 Nice D.U. Phénoménologie Conférence Conscience et hallucination (Les hallucinations dans la maladie d'Alzheimer) le 27.I.2012 Congrès du G.R.A.L Marseille Conférence la Volonté, une faculté sans domicile fixe le 4.II.2012 Nice XIVe Journée Neuro-Psychiatrique Conférence L'arc-en-ciel nationaliste Abbaye de la Celle le 18.II.2012 Conférence La douleur et la mémoire Nice le 23.II.2012 Association A.R.D. Conférence Illustration de quelques pathologies neurologiques dans la peinture Majorque le 25.III.2012 Conférence D'une Leçon à l'autre, une théorie de l'imitation fin XIXe Nice le 5.IV.2012 Journées Nationales de Neurologie de Langue Française Conférence Le rêve Nice le 6.IV.2012 Cannes, Université inter-âges Conférence Edgar Poe, la philosophie de l'ameublement le 14.IV.2012 Monaco Conférence Actualité sur les syndromes parkinsoniens 3.V.2012 Nice Conférence le 12.V.2012, Les noces arrangées du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 13.V.2012, Enquête sur Edgar Poe : travaux pratique sur les liens du génie et de la folie Saint-Tropez Conférence le 22.VI.2012, Le danger Porto Fino Communication le 6.VII.2012 ambigüité de l'expression faciale ; à propos d'une oeuvre de James Ensor Conférence le 7.VIII.2012 De la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Festival Musica Classica, Santa Reparata di Balagna Conférence le 29.IX.2012 Les disconnections expérimentales Maison du séminaire, Nice Conférence le 23.X.2012 Art et Parkinson : Beckett, Giacometti, l'immobilité, Nice Conférence le 15.XI.2012 Le souffroir Société de Phénoménologie Clinique et de Daseinsanalyse de Nice Conférence Better no brain than bad brain Conférence le 1.XII.2012, Magritte et la sémiotique : un peintre neurologique Nice Conférence le 16.II.2013 Mélomanie de Nietzsche Abbaye de la Celle, Nice Conférence le vendredi 12 Avril 2013 Les maladies de Nietzsche Journée Nietzsche, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : l'École d'Athènes, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : un rythme à quatre temps : Aristote et Platon, Héraclite et Démocrite, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : mais que font les stoïciens, Nice 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Descartes 2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Kant |
Conférences - Variations sur l'Alzheimer
Maladie d'Alzheimer II Variations sur les formes cliniques de la maladie d'Alzheimer Nous vivons depuis plus de trente ans dans le dogme. Celui d'une Maladie d'Alzheimer une sur le plan histologique, derrière la variabilité des formes cliniques - des phénotypes cliniques pour parler le discours neurologiquement correct. Dogme énoncé outre-Atlantique, impliquant l'abandon de la conception originelle de la maladie définie par Aloys Alzheimer, baptisée par Kraepelin, et enseignée dans toutes les facultés du monde jusqu'en 1980 environ comme une démence dégénérative présénile, à côté de la maladie de Pick. Actuellement la méthode anatomo-clinique qui fondait les entités anatomo-cliniques est dépassée dans le domaine des maladies neurodégénératives. Lui est substituée une stratification nosologique à quatre niveaux, phénotype clinique auquel nous avons accès, nous cliniciens, phénotype anatomo-pathologique du domaine de la neuropathologie, phénotype protéique ou protéotype des biologistes moléculaires, enfin génotype du domaine des généticiens. Le phénotype protéique de la maladie d'Alzheimer est plus complexe, que celui de nombre de maladies dégénératives : on y trouve de la protéine tau hyperphosphorylée, de la protéine alpha-4 amyloïde, voire même dans nombre de cas de l'alpha-synucléine ( dans les corps de Lewy, et les neurites de Lewy ). Or il résulte d'une collusion entre l'anatomo-pathologie et la biologie moléculaire, une théorie du développement de la maladie d'Alzheimer, qui se ferait depuis les aires corticales basales trans-entorhinales, jusqu'aux aires néocorticales primaires iso-corticales, en passant par une extension supéro-latérale limbique, contemporaine de l'apparition des premières manifestations cliniques. Nous ne laissons pas de nous interroger sur les méthodes qui ont permis de telles affirmations. Quelle est la protéinopathie première, le dépôt de Tau ou de béta-amyloïde ? Ainsi s'opposent les tauistes et les Baptistes ( Bap = Beta Amyloïd Protein ). Pour Braak et Braak, le dépot est amyloïde. stades de Braak A : dépôts d’Alpha 4 amyloïde dans les aires corticales basales trans-entorhinales, stades I-II : cliniquement silencieux B : extension supéro-latérale limbique, stades III-IV : maladie d’Alzheimer incipiens C : aires néocorticales primaires iso-corticales, stades V-VI : maladie d’Alzheimer avancée Pour Delacourte, la maladie d'Alzheimer est d'abord une tauopathie. Mais au fond baptistes et tauistes tombent d'accord sur la dynamique topographique du processus. Delacourte : Les 10 stades de la pathologie tau Phénotypes cliniques Syndrôme de Benson Aphasie progressive primaire Formes fronto-temporales de la maladie d'Alzheimer Démence sénile Démence presbyophrénique de Wernicke Aphasie amnésique de Pitres Démences mixtes Syndrôme de Benson Syndrôme de Benson video 1,2 Aphasie progressive primaire Passons maintenant aux variétés phénotypiques cliniques de dégénérescence lobaire fronto-temporale avec trouble du langage prédominant : Formes fronto-temporales de la maladie d'Alzheimer Le terme d'Aphasie Progressive Primaire désigne selon Mesulam "une altération progressive du langage ( dissolution est le terme employé par l'auteur ) sans atteinte d'autres domaines cognitifs pendant au moins les deux premières années de la maladie". Stricto sensu, il nous semble comme aux neurologues de Manchester que non seulement l'aphasie non fluente progressive, dite syndrôme de Mesulam, mais aussi la démence sémantique répondent à cette définition. Quelques remarques : la très grande dispersion des âges de survenue, et surtout de la durée de la symptomatologie aphasique isolée : cinq ans en moyenne, mais en fait de 18 mois à 20 ans ! video 1,2 Une aphasie non fluente progressive primaire de Mesulam évoluera, la plupart du temps vers une démence fronto-temporale, vers une paralysie supranucléaire progressive, vers une dégénérescence cortico-basale, et dans un tiers des cas, vers une maladie d'Alzheimer. Sachant celà, et considérant combien est arbitraire la notion de deux années d'évolution sans autre atteinte cognitive, je pense qu'il faut s'acharner à déceler la moindre atypie. Ainsi chez cette patiente d'un très bon niveau socio-culturel qui présente une aphasie progressive non fluente agrammatique et qui me dit éprouver quelques troubles de la mémoire alors que ses difficultés de langage évoluent depuis environ deux ans maintenant : video 3 Le test de l'horloge, qui commence plutôt bien, malheureusement s'altère dans le sens d'une pathologie dégénérative plus complexe qu'une aphasie progressive primaire non fluente pure, si tant est que celà existe. parfois la recherche aboutit à un résultat surprenant : video 4 Chez ce patient, la majoration selon son épouse de la symptomatologie m'a conduit à vérifier sans argument clinique majeur le scanner cérébral qui révèle un hématome sous dural hémisphérique droit très important imposant un drainage dans la journée. On a la notion d'un accident survenu deux mois plus tôt mais le patient n'a signalé aucun trauma crânien alors qu'il s'est plaint de contusions thoraciques et cervicales. Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, Johnson JK, Weiner MW, Miller BL. "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia." Ann Neurol. (2004) 55(3):335-46. Démence sénile Démence presbyophrénique de Wernicke Aphasie amnésique de Pitres Démences mixtes Phénotype anatomopathologique : plaques séniles, dégénérescence neuro-fibrillaire Phénotype protéique : dépots de protéines anormales : à l’extérieur des cellules : protéines alpha-4 amyloïdes à l’intérieur des cellules : protéine Tau hyperphosphorylée Un rappel de la séquence aboutissant à la production d'agrégats de fragments de l'APP ( la protéine précurseur de l'amyloïde) A-béta42, découpé par l'action successive de deux enzymes protéolytiques la béta puis la gamma secrétase ; la régulation de cette voie potentiellement délétère ( par opposition à la voie de l'alpha-secrétase qui scinde l'APP sans former de fragment A-béta42 ) dépend entre autres facteurs de l'action des présélinines codées par des gènes dont les mutations accroissent l'activité de la gamma-secrétase et donc favorisent la production de fragments A-béta42 qui se polymérisent et forment les plaques séniles amyloïdes. Date de création : 05/06/2008 : 02:06 Réactions à cet article
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