Benoit Kullmann
Atrophie Multi Systémique
Première vidéo : présentation du cas de Monsieur X.X. 73 ans, qui décrit depuis environ deux ans en l'absence d'antécédent neurologique personnel ni familial, une instabilité sans chute, une lenteur, une difficulté d'expression, des difficultés d'écriture, avec à l'examen, un ralentissement, une discrète amimie, une rareté du clignement spontané, des secousses nystagmiques dans le regard latéral soutenu, une perte du balancement des membres supérieurs à la marche, une instabilité à la limite parfois de la chute, une ataxie cérebelleuse, un élargissement du polygône, une extension spontanée des orteils sans véritable rétropulsion le pieds joints, une asynergie lors de l'accroupissement, une lenteur du débit, une dysarthrie, une dysgraphie
Bien avant l'invention de l'atrophie multi-systémique par Graham et Oppenheimer en 1969, Déjerine et Thomas ont décrit l'atrophie-olivo-ponto cérébelleuse en 1900 : pathologie dominée par un syndrôme cérébelleux, une ataxie progressive donc à laquelle s'ajoutaient des symptômes extra-pyramidaux en particulier et des signes d'atteinte du système neuro-végétatif.
L'atrophie multi-système, ou multisystémique, AMS en langue française, MSA en langue anglaise, est construite à partir de trois entités jusqu'alors distinctes dans la littérature neurologique : l'atrophie olivo-ponto-cérebelleuse, le syndrôme de Shy et Drager défini en 1960, la dégénérescence striato-nigrique de Van Bogaert et Van der Eecken décrite en 1961.
Trois étapes fondamentales marquent l'individualisation de cette affection : la découverte des inclusions oligodendrogliales par Papp et Lantos, moment crucial ; la synthèse effectuée aussitôt après par Quinn ; les critères de Gilman élaborés dix ans plus tard, regroupant les symptômes sous quatre rubriques.
Un peu d'épidémiologie :
Classiquement, la maladie débute par des symptômes soit cérebelleux, soit parkinsoniens
Cette conception devrait être rajeunie : la connaissance de deux types de symptômes qui précèdent parfois de dix ans le début tel que nous venons de le décrire, nous amène à suggérer de modifier cette attitude et à introduire comme forme de début, d'une part les troubles liés au sommeil REM, d'autre part l'hyposmie :
I -Hyposmie
II - RBD
Goya : le sommeil de la raison engendre des monstres
Anatomo-pathologie
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