Passons maintenant aux variétés phénotypiques cliniques de dégénérescence lobaire fronto-temporale avec trouble du langage prédominant :
Le terme d'Aphasie Progressive Primaire désigne selon Mesulam "une altération progressive du langage ( dissolution est le terme employé par l'auteur ) sans atteinte d'autres domaines cognitifs pendant au moins les deux premières années de la maladie".
Stricto sensu, il nous semble comme aux neurologues de Manchester que non seulement l'aphasie non fluente progressive, dite syndrôme de Mesulam, mais aussi la démence sémantique répondent à cette définition.
Quelques remarques : la très grande dispersion des âges de survenue, et surtout de la durée de la symptomatologie aphasique isolée : cinq ans en moyenne, mais en fait de 18 mois à 20 ans !
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Une aphasie non fluente progressive primaire de Mesulam évoluera, la plupart du temps vers une démence fronto-temporale, vers une paralysie supranucléaire progressive, vers une dégénérescence cortico-basale, et dans un tiers des cas, vers une maladie d'Alzheimer. Sachant celà, et considérant combien est arbitraire la notion de deux années d'évolution sans autre atteinte cognitive, je pense qu'il faut s'acharner à déceler la moindre atypie. Ainsi chez cette patiente d'un très bon niveau socio-culturel qui présente une aphasie progressive non fluente agrammatique et qui me dit éprouver quelques troubles de la mémoire alors que ses difficultés de langage évoluent depuis environ deux ans maintenant :
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Le test de l'horloge, qui commence plutôt bien, malheureusement s'altère dans le sens d'une pathologie dégénérative plus complexe qu'une aphasie progressive primaire non fluente pure, si tant est que celà existe.
parfois la recherche aboutit à un résultat surprenant :
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Chez ce patient, la majoration selon son épouse de la symptomatologie m'a conduit à vérifier sans argument clinique majeur le scanner cérébral qui révèle un hématome sous dural hémisphérique droit très important imposant un drainage dans la journée. On a la notion d'un accident survenu deux mois plus tôt mais le patient n'a signalé aucun trauma crânien alors qu'il s'est plaint de contusions thoraciques et cervicales.
Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, Johnson JK, Weiner MW, Miller BL. "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia." Ann Neurol. (2004) 55(3):335-46.
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